第111回医師国家試験A問題2

神経線維腫症Ⅰ型<von Recklinghausen病>について正しいのはどれか。

  1. 聴神経腫瘍を合併する。
  2. 脊椎の変形は幼児期から発症する。
  3. 神経線維腫は学童期以降に出現する。
  4. cafe au lait斑は生後6ヶ月以降に出現する。
  5. cafe au lait斑の数と神経線維腫の数は相関する。

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答え

3

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選択肢考察

  1. ✕ 聴神経腫瘍を合併するのはⅡ型です。
  2. ✕ 脊椎の変形は学童期頃から起こります。
  3. ✕ カフェ・オ・レ斑は通常、生まれたときからみられます。

解説

神経線維腫症Ⅰ型(NF1)(レックリングハウゼン病)とは

神経線維腫症Ⅰ型とは、カフェ・オ・レ斑、神経線維腫という皮膚の病変を特徴とし、そのほかにも骨、眼、神経や副腎、消化管などに様々な病変を生じる病気です。

母斑症の1つです。

常染色体優性の遺伝性疾患です。

神経線維腫症の主な症状

神経線維腫症の主な症状は、皮膚の色素斑(しみ)と神経線維腫です。

皮膚の色素斑

神経線維腫症の皮膚の色素斑はミルクコーヒー色をしており、カフェ・オ・レ斑と呼ばれます。

カフェ・オ・レ斑は通常、生まれたときからみられます。

神経線維腫

皮膚の神経線維腫は生まれたときにはありません。これは思春期頃から少しずつでてきいます。

神経線維腫症Ⅱ型とは

両側性に発生する聴神経鞘腫(前庭神経鞘腫)を主徴とし、その他の神経系腫瘍(脳及び脊髄神経鞘腫、髄膜腫、脊髄上衣腫)や皮膚病変(皮下や皮内の末梢神経鞘腫、色素斑)、眼病変(若年性白内障)を呈する常染色体優性の遺伝性疾患です。

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