111A8

IgG4関連疾患について誤っているのはどれか。

  1. 20歳台に好発する。
  2. 病変に繊維化を認める。
  3. 自己免疫性膵炎は本疾患に含まれる。
  4. 病変にIgG4陽性細胞の浸潤を認める。
  5. 治療は副腎皮質ステロイドが第一選択である。

参考サイト

答え

1

解説

IgG4関連疾患とは

  • 血清IgG4高値と組織におけるIgG4陽性形質細胞の増殖、浸潤を特徴とし、全身の様々な臓器に線維性、腫瘤性、肥厚性病変を呈する慢性リンパ増殖性疾患
  • 現在ではMikulicz病、リーデル甲状腺炎、キュットナー腫瘍、自己免疫性膵炎、硬化性胆管炎、後腹膜線維症、縦隔線維症、炎症性偽腫瘍のほか、間質性腎炎,間質性肺炎、硬膜病変、下垂体疾患、心膜病変、動脈病変、前立腺炎の一部などもIgG4関連疾患として認識されています。

IgG4関連疾患の疫学

  • IgG4関連疾患の発症年齢は60歳代にピークがあり,男女比はMikulicz病を除くと明らかに男性に多い。Mikulicz病ではやや女性に多いとされる。

IgG4関連疾患の治療

  • IgG4関連疾患に対しては副腎皮質ステロイド治療が奏功することが知られているが、治療方針についての意見の一致は未だ得られていない。